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跨越140年的皮肤难题 基因检测助力改善治疗效果!

编辑:全球肿瘤医生网2018-02-11 14:26


今天,我们要谈的是一种罕见癌症—乳腺外湿疹样癌(EMPD),看到这个名字,估计你应该会有一点蒙,这是什么癌?皮肤癌?乳腺癌的一种?要说到这个癌症的由来,要追溯到140年前啦!下面听我细细道来。

EMPD的由来已久
1874年,英国外科医生、病理学家James Paget爵士首次描述了女性乳头乳晕周围皮肤湿疹样改变与乳腺癌的关系,自此乳腺Paget病正式登上医学界舞台。在骨科领域,1877年James Paget爵士描述了Paget骨病,即畸形性骨炎。随后,1889年Crocker医生报道了首例乳房外Paget病,病变侵犯阴囊和阴茎;1901年Dubreuilth医生首次报道了外阴Paget病。
Paget病(非Paget骨病)是一种临床上较为少见的皮肤恶性肿瘤,通常累及人体大汗腺分布的区域,根据肿瘤细胞即Paget细胞累及的部位—乳房和乳房外皮肤区域(如外生殖器和肛周等),可将该病分为乳房Paget病(Mammary Paget's Disease, MPD)和乳房外Paget病(Extramammary Paget's Disease, EMPD)。

乳房外 Paget 病又称乳腺外湿疹样癌(EMPD),是一种罕见的皮肤恶性肿瘤。该病通常累及患者的外阴和肛周,也可发生于阴囊、阴茎和腋窝皮肤,而在其他部位罕见,如面部、膝、腹部、远离乳房的前胸和食管。主要临床表现为皮肤湿疹样改变,可有瘙痒、红肿、出血等炎性症状,容易误诊为湿疹、牛皮癣或真菌感染。
EMPD是好发于老年患者的皮肤肿瘤,具有进展缓慢、早期诊断困难及复发率高的特点,需要长期随访。如果病灶仅局限于皮肤为原位腺癌,则局部广泛手术切除即可,预后良好;如果瘤细胞浸润到真皮,成为皮肤腺癌,则预后往往不佳。
 
EMPD治疗方式广泛
EMPD的治疗方法包括手术治疗和非手术治疗。
手术治疗:
局部扩大切除术:目前仍是EMPD患者的首选。由于病变皮肤边界不规则且不清楚,所以切除范围很难确定。从预后看,因皮损边界不清以及肿瘤细胞浸润,手术结果通常不尽如人意,复发率高达20%~60%。
 
非手术治疗:
主要包括放射治疗、化学治疗、免疫调节剂的应用、光动力治疗、分子靶向治疗等。

放射治疗:
目前主要用于有手术禁忌的患者以及作为术后的辅助治疗。对于放射治疗的适应证及放射剂量并无统一规定。

化学治疗:
适用于合并内脏恶性肿瘤、出现远处转移或不可行手术治疗的
EMPD患者;也可作为EMPD患者的术后辅助治疗。化疗治疗同放射疗法一样,研究仅限于个例报道。常用的化疗药物有顺铂、5-FU、丝裂霉素C、多西他赛、紫杉醇、表阿霉素等。

免疫调节剂治疗:
免疫调节剂主要适用于复发、多次行手术治疗以及不能行手术治疗的EMPD。用于治疗的免疫调节剂主要是 5%咪喹莫特乳膏,但其疗效尚不确定。

光动力治疗:
可作为EMPD的单一治疗手段或术后的辅助治疗,适用于老年、复发以及皮损较大的患者。
分子靶向治疗:用于EMPD的分子靶向治疗的药物有尼美舒利和曲妥珠单抗,但仍处于探索阶段。
 
新型基因检测助力EMPD治疗!
一名71岁男性,有高血压和终末期肾脏疾病的病史。
2011年,因阴囊及肛周病变确诊乳房外湿疹样癌(EMPD),病理学检测发现EMPD淋巴转移。手术切除及部分重建,辅助化疗,两年维持未进展。
2013年,颈部增大,是不确定原发病灶腺癌,因其为转移恶性分化腺癌而切除淋巴结组织,形态学及免疫组化分析为转移性 EMPD。
由于没有进一步治疗方法,因此进行凯瑞思IHC检测:90%肿瘤细胞HER2 (3+)。基于检测结果,给予靶向药物曲妥珠单抗(trastuzumab)单药治疗,无副作用完全耐受。Trastuzumab治疗后,因转移引起的后背疼完全消失。12个月的治疗,病人持续接受曲妥珠单抗治疗,没有发生副作用。
治疗前(左)和治疗后(右)CT扫描转移部位对比
 
案例点评
总体来看,CEA水平升高、侵袭性、淋巴结转移、伴发肿瘤或远处转移者预后差。可疑患者需尽早行皮肤及肿大淋巴结活检,免疫组化染色可提高诊断率。凯瑞思多平台分子检测可以帮助患者进行相关检测,并有指导药物推荐,上面分享这位老年男性EMPD患者经凯瑞思检测发现HER2高表达,因此推荐曲妥珠单抗治疗,12个月后随访,依旧有效,且无副作用发生,显著提高了患者的生存质量及生存期。在没有指南推荐治疗方案或者发生耐药或者复方癌症时,基因检测能提供另一个治疗途径。

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