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发病率仅为0.02%的恶性肿瘤,这样治疗更有效

编辑:全球肿瘤医生网2018-02-11 16:21

肾上腺皮质癌(Adrenocortical carcinoma,ACC)是一种孤立的恶性肿瘤,从上世纪末开始受到越来越多的关注。肾上腺皮质癌是极度恶性的肿瘤,发病率不高,占恶性肿瘤的0.02%,手术是主要的治疗方法,但是预后极差。
肾上腺皮质癌发病率低但预后极差
肾上腺皮质癌是发生于肾上腺皮质的恶性肿瘤,临床发病率低,但恶性程度高,预后不佳。分为有内分泌功能性和无内分泌功能性两种类型,两者的概率各一半。因为肾上腺皮质癌的起病隐匿,发现时往往已晚期,手术及辅助治疗后预后仍不理想,所以,定期的体检是非常重要,及早的发现疾病,及早的手术治疗,对于延长生命,提高生活质量至关重要。
手术切除肾上腺皮质癌是唯一有效方法
治疗上,手术切除是治疗肾上腺皮质癌唯一有效的手段,手术范围需要切除肾上腺、周围侵犯组织和淋巴结,开放性手术可减少肿瘤的残留和复发。对于已有转移的患者,虽手术不能治愈,但可使肿瘤体积缩小及减轻临床症状。患者行肿瘤切除术后,如有皮质醇分泌再次增加或术后持续有不能被抑制的皮质醇分泌,则提示肿瘤已复发、转移。对于手术已难以切除或肿瘤残留等情况,目前一些辅助治疗也是非常有益的,治疗方案包括米托坦、肿瘤局部放疗、细胞毒药物的应用,或者这些方案的联合应用。
关于ACC发病机制的分子学研究在近些年有很大进展,但是结果仍是不尽人意。因此,急需新的治疗理念出现。下面介绍一个成功案例,一位年轻男性患者右肾上腺皮质癌手术切除后,一直服用米托坦。但不幸地是癌症依旧复发且发生肺转移和骨转移,医生无法提供有效的治疗方案。于是,建议患者进行凯瑞思多平台分子检测寻求治疗指导,经指导治疗后病情改善,身体状态恢复,回归正常生活。
凯瑞思指导甲状腺皮质癌治疗案例分享
男性,42岁,右肾上腺皮质癌
2010年,基于组织病理学分析,被诊断为右肾上腺皮质癌。病变于2010年12月切除。
2011年1月,开始服用米托坦预防复发。
2012年1月,依旧复发肺部转移和骨转移。采用顺铂和依托泊苷联合治疗,但无应答。
病情进展,病人在肋骨的右胸壁处有一个葡萄柚大小的病灶,导致剧烈疼痛,身体机能表现评分为3,病人不能单独行走。
由于没有进一步可选择疗法,取自胸壁肿瘤进行凯瑞思分子检测。分析发现,TS低表达和TOPO1高表达,从而决定FOLFIRI(伊立替康+亚叶酸钙+5-FU)治疗方案。
胸壁肿瘤在减少,身体状态从3到0,体重增加。在报告时,病人已经治疗346天,生活状态良好。
 图是片1
治疗前(上)与治疗后(下)
肾上腺皮质癌治疗路途充满挑战
终末期ACC患者,米托坦仍然是标准治疗方案。基于FIRM-ACT的研究结果,目前相对成形的一线治疗方案是细胞毒性药物方案,包括米托坦、依托泊苷、阿霉素和顺铂联合应用。尽管如此,大多数ACC患者病情还会进展,甚至需要抢救治疗。因此,急需新的治疗理念出现。国际上也一直在不遗余力的努力,包括广泛使用的“omic测序方案”及下一代的基因测序,这些都可能有助于我们了解ACC的发病机制,有望产生更好的治疗方案。
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