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研究发现治疗儿童脑瘤的重要开关

编辑:全球肿瘤医生网

脑发育过程中的微妙平衡可能对了解和治疗髓母细胞瘤(影响儿童的最常见的恶性脑肿瘤)具有深远的意义。Sonic Hedgehog亚型的髓母细胞瘤可发生在任何年龄段,但最常见于儿童。不致命时,会有严重的神经认知障碍。Saikat Mukhopadhyay博士说,对于Sonic Hedgehog亚型肿瘤发展的过程目前知之甚少。

髓母细胞瘤起源于小脑,是颅骨基部的一个区域,可调节运动、姿势和平衡。髓母细胞瘤的Sonic Hedgehog亚型是颗粒细胞产生时发生。颗粒细胞构成大部分小脑,占整个大脑神经元的80%。在正常发育期间,当附近其他细胞释放Sonic Hedgehog蛋白质时,会产生许多颗粒细胞,甚至Sonic Hedgehog被释放之前,一些颗粒细胞在小脑中生成。因而研究人员开始研究调节早期颗粒细胞产生的其他因素。

通过删除一种名为Gpr161的G蛋白偶联受体的基因来模拟小鼠的Sonic Hedgehog髓母细胞瘤,该受体未知参与该肿瘤。结果发现在Gpr161缺失时,Gpr161会抑制下游通路,甚至在分泌Sonic Hedgehog之前,颗粒细胞就会增殖。

2017年,对国家癌症数据库的一项调查追踪了4,032例髓母细胞瘤患者。其中1,300人年龄在18岁以下,接受了化疗和放射治疗。中位年龄为8.4岁,该组的五年生存率为79%。
Mukhopadhyay博士说,目前只有一种药物vismodegib用于治疗这些儿科肿瘤的上游Sonic Hedgehog途径。他说,鉴于这项研究已经将Gpr161鉴定为肿瘤抑制因子,重点研究Gpr161抑制肿瘤进展的新策略。
 
https://medicalxpress.com/news/2018-03-common-malignant-pediatric-brain-tumor.html

 
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