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亚洲罕见肉瘤数据首次发布

来源:全球肿瘤医生网2017-12-06 15:06

两项研究回顾性分析了1990~2016年6个亚洲国家8个中心的患者数据,结果显示约半数患者为接受过化疗的晚期血管肉瘤患者。第三项研究显示,CIC重排肉瘤患者的预后显著劣于BCOR重排患者。这是首次发布的关于亚洲罕见肉瘤患者的数据。(自2016 ESMO Asia)

流行病学,实际治疗及转归

第一项研究(摘要号:501O_PR)概述了亚洲血管肉瘤患者的流行病学、治疗方法及临床结果。研究中423例患者中位年龄为67岁。约60%患有皮肤血管肉瘤(多为老年男性,病变较局限),40%为内脏血管肉瘤。

早期患者的手术率仅为60%,皮肤部位病变组(55%)显著低于内脏部位病变组(75%)。接受手术的患者中,仅70%切缘可达阴性。约半数患者术后出现复发。中位无复发生存期为12.3个月,皮肤部位病变组(12.9个月)与内脏部位病变组(9.5个月)无显著差异。65岁以上或切缘阳性患者更易复发。

晚期患者中仅有半数患者接受化疗。中位总生存期为9.5个月,皮肤组(11.5个月)与内脏组(8.3个月)无显著差异。ECOG PS评分是独立预后因素。校正ECOG PS评分之后,接受化疗患者的总生存期显著延长。

本研究是有关血管肉瘤的大型研究之一,结果显示总体预后较差。新辅助治疗,无论化疗或放疗,都可能提高肿瘤切除率,进而延长生存期。

最佳一线治疗

第二项研究(摘要号:502O_PR)概述了277例晚期转移或不可手术患者的临床特征及治疗方法。患者中位年龄为64岁。年轻、女性、皮肤部位病变组的预后较好。过去20年中,化疗的应用逐渐增加,并倾向于紫杉醇及脂质体多柔比星。

至少接受过一种化疗方案患者的无进展生存期为3.8个月。总生存期为8.3个月,接受姑息化疗患者(11.5个月)的总生存期较未接受者(4.4个月)显著延长。

CIC重排以及BCOR-CCNM3肉瘤

第三项研究(摘要号:503O_PR)主要关注尤文肉瘤样的小圆细胞肉瘤。尤文肉瘤具有EWSR1基因突变及FUS重排的分子学特征。不具有这些特征的小圆细胞肉瘤被称为“尤文肉瘤样”疾病。近期分子基因研究已经证实尤文肉瘤样疾病中存在CIC重排及BCOR重排。

该研究包括17例CIC肉瘤,其中12例为男性,中位年龄为22岁。所有患者均为软组织肿瘤,59%患者存在局部疼痛。研究中7例BCOR肉瘤患者均为男性,中位年龄为14岁,包括骨及软组织肿瘤。

CIC肉瘤患者的5年生存率为28.2%,BCOR肉瘤患者的为100%。71%的CIC肉瘤患者在初次随访时即存在远处转移,BCOR患者中则无。29%的CIC肉瘤患者及75%的BCOR和肉瘤患者化疗有效。结果显示CIC重排肉瘤的预后较BCOR重排肉瘤更差。

转自:全球肿瘤快讯 
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